A doença de Paget, conhecida também por osteíte deformante, é uma doença crônica osteometabólica, em que ocorre uma reabsorção exagerada do material ósseo e remodelação inadequada, com consequente formação de um osso anormal, de tamanho aumentado, matriz mais esponjosa, portanto mais frágil.
Pessoas com doença de Paget apresentam uma decomposição acelerada do tecido ósseo em áreas específicas, que levam a destruição e regeneração óssea anormal, causando deformidade nos ossos afetados.
Pode acometer apenas um osso ou muitos ossos localizados em várias partes do esqueleto. Os locais mais acometidos são as clavículas, ossos dos braços, das pernas, da pelve, da coluna vertebral e do crânio.
A causa da doença de Paget não está bem estabelecida. Acredita-se haver influência de fatores genéticos, mas a doença também pode ser provocada ou deflagrada por uma infecção viral.
A doença é mais prevalente em homens com mais de 40 anos de idade.
Quais são os sintomas da doença de Paget?
O principal sintoma da doença de Paget é a dor óssea. Além da dor no osso, podem estar presentes outros sinais e sintomas como:
- Fraturas patológicas;
- Deformidades ósseas;
- Osteoartrites;
- Compressão de nervos;
- Degeneração da coluna vertebral (estenose de canal);
- Dor ou rigidez nas articulações e dor no pescoço;
- Curvatura das pernas e outras deformidades visíveis;
- Deformidades no crânio;
- Dor de cabeça;
- Perda auditiva;
- Baixa estatura;
- Aumento da temperatura da pele sobre as áreas afetadas.
No entanto, a doença de Paget não manifesta sintomas na maioria dos casos. O diagnóstico é feito acidentalmente, através de um exame de raio-x ou exames de sangue de rotina, que apresentam altos níveis de cálcio na circulação, ou quando ocorre a primeira fratura óssea.
Quais as possíveis complicações da doença de Paget?
As possíveis complicações da doença de Paget podem incluir: fraturas ósseas, surdez, deformidades, insuficiência cardíaca, hipercalcemia (níveis altos de cálcio no sangue), paraplegia e estenose espinhal. Em casos raros, a pessoa pode desenvolver osteossarcoma, um tipo de câncer ósseo.
Qual é o tratamento para doença de Paget?
O tratamento da doença de Paget inclui o uso de medicamentos inibidores de reabsorção óssea. Em alguns casos, pode ser indicada cirurgia, como nas compressões nervosas e osteoartrite grave, embora nenhum desses tratamentos seja totalmente eficaz contra a doença.
Não são todos os casos que necessitam do tratamento. Apenas em situações de doença ativa, ou situações específicas, deve ser iniciado o tratamento específico, como nos casos citados abaixo:
- Acometimento de certos ossos, como os que sustentam o peso do corpo, estão comprometidos e o risco de fratura é maior;
- Piora e evolução rápida das alterações ósseas;
- Presença de deformidades ósseas;
- Presença de dor refratária ou outros sintomas;
- O crânio é afetado, o que pode levar à perda de audição;
- Níveis de cálcio no sangue elevados e presença de sintomas decorrentes da hipercalcemia.
O tratamento com medicamentos ajuda a prevenir a degeneração e a formação óssea anormal. Os medicamentos mais indicados são:
- Bisfosfonatos: Tratamento de primeira linha para a doença de Paget, ajudam a diminuir a remodelação óssea. Geralmente são administrados por via oral, mas também podem ser administrados por via intravenosa;
- Calcitonina: Hormônio envolvido no metabolismo ósseo, diminuindo a concentração de cálcio no sangue e aumentando sua fixação nos ossos. Pode ser administrado sob a forma de spray nasal ou através de injeção subcutânea;
- Paracetamol e anti-inflamatórios não esteroides: Medicamentos que podem ser administrados por via oral, para alívio da dor.
Na maioria das vezes, a doença de Paget pode ser controlada com medicação. A cirurgia ortopédica pode ser necessária para corrigir deformidades em casos graves. Alguns pacientes precisam realizar uma artroplastia.
Os principais objetivos do tratamento da doença de Paget são: diminuir as dores, restabelecer o metabolismo normal dos ossos e prevenir deformidades, complicações ósseas (artrites, fraturas) e compressão dos nervos.
A doença de Paget óssea deve ser diagnosticada pelo médico reumatologista ou ortopedista.
O que é a doença de Paget da mama?
A doença de Paget da mama é uma outra doença, com o mesmo nome. Trata-se de um tipo raro de câncer de mama que acomete a camada mais superficial da pele da região da aréola e do mamilo. A doença de Paget mamária ocorre principalmente em mulheres dos 60 aos 70 anos de idade.
Vale lembrar que a doença de Paget óssea não tem nenhuma relação com câncer.
Quais os sintomas da doença de Paget da mama?
- Coceira e vermelhidão na aréola ou mamilo;
- Pele espessa e áspera;
- Ardência;
- Bolhas com líquido;
- Sangramento nos mamilos;
- Presença de nódulos.
No início, a doença pode ser confundida com uma alergia, pois começa com uma vermelhidão e descamação que geralmente provocam ardência e coceira. A seguir surgem feridas, que podem eliminar secreção e provocar dor intensa. Pode haver sangramento dos mamilos e em cerca de metade dos casos existe um nódulo palpável na mama.
Qual é o tratamento da doença de Paget da mama?
O tratamento da doença de Paget mamária depende sobretudo do diagnóstico precoce e da extensão do tumor, sendo a cirurgia a forma de tratamento mais utilizada e resolutiva.
Nesses casos, a doença deve ser diagnosticada e acompanhada por um médico mastologista.