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O que é epidermólise bolhosa? Quais os sintomas e tratamento?

Epidermólise bolhosa é uma doença hereditária rara que caracteriza-se pela fragilidade da pele e das mucosas. A origem está num problema genético que interfere na produção de colágeno e queratina, proteínas que unem as células das camadas externa e interna da pele. Normalmente se manifesta já em recém-nascido e acompanha a pessoa até ao fim da vida, uma vez que a epidermólise bolhosa não tem cura.

Pessoas com epidermólise bolhosa têm a pele muito frágil devido à falta de colágeno e queratina, que dão firmeza e garantem a integridade da pele. Como resultado, as camadas da pele se descolam facilmente ao menor atrito, dando origem a bolhas dolorosas parecidas com as de uma queimadura de 3º grau.

As bolhas podem se formar com atrito, pequenos traumas, calor ou até mesmo espontaneamente. Ao se romperem, formam feridas difíceis de cicatrizar, sobretudo quando não são devidamente tratadas. A intensidade dos sintomas varia conforme o tipo de epidermólise:

⇒ Epidermólise simples: Caracteriza-se pela formação de bolhas nas regiões sujeitas a mais atrito, como joelhos, cotovelos, mãos e pés. Afeta apenas a camada mais superficial da pele (epiderme) e é a forma menos grave da doença;

⇒ Epidermólise distrófica: Pode causar bolhas, feridas, grandes cicatrizes e calvície devido à cicatriz, podendo atingir também olhos, mucosa da boca, esôfago e trato gastrointestinal. As cicatrizes formadas no esôfago podem reduzir o calibre interno do órgão, dificultando a alimentação. A pessoa perde as unhas e frequentemente apresenta deformidades nas mãos e nos pés;

⇒ Epidermólise juncional: É a forma mais grave de epidermólise bolhosa. As bolhas se formam por todo o corpo e no esôfago, dificultando a deglutição. A pessoa pode apresentar os dedos dos pés e das mãos unidos devido à cicatrização que ocorre entre eles. A complicação mais grave é a desnutrição provocada pela má absorção dos nutrientes, causando a morte do paciente na maioria dos casos.

Saiba mais em: Quem tem epidermólise bolhosa vive por quanto tempo?

Uma outra forma de epidermólise bolhosa é a adquirida. Este tipo não é hereditário, atinge adolescentes e adultos e é menos grave que as formas distrófica e juncional. A epidermólise bolhosa adquirida é uma doença autoimune, ou seja, o sistema imunológico ataca o próprio corpo.

Não existem medicamentos ou tratamentos capazes de evitar a formação das bolhas e aumentar a rigidez da pele. O tratamento das bolhas consiste em proteger a pele para evitar lesões e prevenir infecções.

Uma vez que a epidermólise bolhosa não tem cura, o tratamento visa prevenir lesões, favorecer o processo de cicatrização das feridas, repor nutrientes e aliviar a dor.

O médico dermatologista é o especialista responsável pelo diagnóstico e tratamento da doença.